Hvad er post-polio?
Hvad er Post-Polio Syndrom og hvordan lever man med det?
TEKSTEN ER MED VENLIG TILLADELSE OVERSAT DIREKTE FRA DEN BRITISKE POLIOFORENING BRITISH POLIO FELLOWSHIPS HJEMMESIDE Factsheets | British Polio Fellowship
(KOMMENTARER FRA LISE KAY ER SKREVET MED FED KURSIV I PARENTES Lise Kay er pensioneret overlæge og har selv Post-Polio Syndrom)
Om den akutte polio
For at forstå Post-Polio Syndrom (PPS) er det vigtigt at vide lidt om polio (poliomyelitis).
Hvordan får man polio?
Polio er en smitsom sygdom, der skyldes én af tre typer poliovirus. Virussen kommer ind i kroppen gennem næsen eller munden og udvikler sig i svælget og tarmene.
Poliovirus kan derefter (via blodbanen) invadere centralnervesystemet, hvor den ødelægger eller beskadiger de nerveceller (motoriske neuroner), der styrer musklerne.
Hvad sker der med kroppen, når man har polio?
Polio kan påvirke kroppen på én af tre måder:
Cirka 95% af de smittede får kun milde influenzalignende symptomer, såsom utilpashed, opkast, feber, ondt i halsen og hovedpine. Mange bemærker ikke, at de har polio.
Hos cirka 5% spreder virussen sig til (central)nervesystemet. For de fleste giver dette symptomer som feber, stiv nakke, ryg- og muskelsmerter samt hovedpine. Dette kaldes non-paralytisk polio.
Omkring 1-2% får lammelser – de mister helt evnen til at bevæge de ramte områder af kroppen. Det skyldes, at poliovirus invaderer de nerveceller, der styrer musklerne, hvilket fører til svaghed, lammelse, muskelkramper og muskelsmerter og kaldes paralytisk polio.
Nogle gange påvirker poliovirus hjernestammen, hvilket kan give vejrtrækningsbesvær, problemer med tale og synkning, ansigtslammelse eller problemer med hjerte, lunger og tarme. Dette kaldes bulbær polio.
Polio påvirker ikke følenerverne, så man kan stadig føle smerte. Heller ikke hørelse eller synet påvirkes af polio.
Hvad sker der med kroppen, når man kommer sig efter polio?
I starten beskadiges eller dør nogle af de nerveceller, der styrer musklerne.
Skaden på nervecellerne kan være spredt i kroppen og kan derfor ikke nødvendigvis give synlig muskelsvaghed.
Selv hvis cirka 50% af nervecellerne er beskadiget eller gået tabt, kan musklerne stadig bruges og se normale ud. Det skyldes, at de resterende nerveceller arbejder hårdere for at kompensere.
Omtrent halvdelen af de beskadigede nerveceller kommer sig inden for den første måned. I de følgende måneder eller år kan muskelstyrken forbedres, efterhånden som antallet af nervefibre øges og muskelfibrene bliver større.
Hvad er Post-Polio Syndrom?
Postpolio-syndrom (PPS) er en neurologisk tilstand, der kan opstå hos personer, som tidligere har haft polio. Efter mange år med en rimelig stabil funktion opleves nye eller tiltagende muskelsvækkelser, problemer med udholdenhed, træthed og smerter. PPS kan være svær at erkende, da symptomerne ofte udvikler sig langsomt og kan forveksles med andre sygdomme. Før man stiller diagnosen PPS, er det vigtigt at udelukke andre tilstande, der kan forklare symptomerne.
I det følgende ser vi nærmere på symptomer og håndtering af PPS.
PPS historisk set
Helt tilbage fra 1875 er der beskrivelser der kunne tyde på PPS, men det var først i 1980’erne, at lægerne begyndte at se mange, der havde haft polio, udvikle øget muskelsvaghed, træthed og smerter. I lang tid var hverken patienter eller læger opmærksomme på, eller villige til at acceptere, en sammenhæng med polio. Der blev derfor kun forsket lidt i de langsigtede følger af sygdommen.
I 1990’erne var der tilstrækkelig dokumentation til at foreslå, at de nye symptomer skyldtes følgerne af polio. Der blev igangsat forskning for at undersøge og forstå årsagerne til symptomerne. I dag ved man, at personer, der har haft polio, mange år senere kan udvikle nye symptomer på grund af Post-Polio Syndrom.
Hvad ved vi ellers om PPS?
PPS kan opstå i alle aldre og kan ramme både personer, der har haft lammelser og dem, der tilsyneladende ikke havde lammelser af polio.
Forskningen er ikke entydig omkring, hvem der har størst risiko for at udvikle PPS, og resultaterne kan være modstridende. Dog tyder undersøgelser på, at en betydelig andel af tidligere polioramte kan udvikle PPS. (I Danmark har forskning vist at cirka 57% af polioramte får PPS)
Det antages, at PPS kan ramme flere kvinder end mænd.
Personer, der lige siden de fik polio har været trætte eller haft smerter, eller hvor fysisk aktivitet har givet udtalt træthed og smerter, synes at have øget risiko for at udvikle PPS eller de havde det måske allerede.
PPS ser ud til at udvikle sig hurtigere hos dem, der fik polio under epidemierne i 1950’erne.
(Hvad der ikke er så kendt, er at polioramte også kan have skader i andre dele af rygmarven end de motoriske forhornsceller nemlig også i de basale dele af hjernen og i de dele af rygmarven hvor nervebanerne, der styrer de automatiske funktioner (varmeregulering, blodtryk, puls mm. )
(De viste læsioner stemmer overens med mange af de ikke motoriske symptomer, som polioramte oplever.)
Hvordan diagnosticeres PPS?
Der findes desværre ingen enkeltstående prøve, der kan påvise PPS, og det er vigtigt at sikre, at der ikke er andre årsager til symptomerne. En række faktorer skal overvejes, før lægen kan stille diagnosen PPS, herunder:
Kan det, at du har haft polio bekræftes?
Hvis du ikke ved, om du har haft polio, har du da nogensinde været i kontakt med nogen, der kunne have haft det?
Har du fysiske tegn på tidligere polio?
Da du kom dig efter polio, har din tilstand så været stabil i en længere periode?
Oplever du nye eller tiltagende svækkelser, unormal muskeltræthed eller nyt tab af muskelmasse?
Har du smerter i dine led?
Har du problemer med vejrtrækning, søvn, at synke, og/eller kan du ikke tåle kulde?
Er der fundet nogen anden medicinsk forklaring på disse symptomer?
Det kan være vanskeligt at få stillet diagnosen PPS, da mange sundhedsprofessionelle ved meget lidt om tilstanden eller om polio generelt. Henvisning til en neurolog med kendskab til polio og PPS kan være den bedste måde at få stillet diagnosen og få rådgivning.
(De internationale diagnosekriterier for postpoliosyndrom omfatter, at man 1) har haft polio,2) har haft en periode på mindst 15 år med stabil muskelfunktion, 3) har fået nye muskelsvækkelser eller unormal muskeltræthed, og 4) at andre sygdomme, der kan give lignende symptomer, er udelukket)
Den engelske polio forening British Polio Fellowship har nedenstånde kriterier for Post-Polio Syndrom:
Overordnet definition
Post-Polio Syndrom (PPS) er en neurologisk tilstand, der forekommer hos personer, der tidligere har haft polio. Efter flere år med stabil tilstand kan de udvikle tiltagende svaghed, udholdenhedsproblemer, træthed og smerter. En række behandlinger kan stabilisere PPS og forhindre yderligere forværring (der findes ingen helbredende behandling, men tilpasning til at leve med PPS eller fysioterapi OBS OBS Link) .
PPS symptomer omfatter ny svaghed eller unormal træthed i tidligere påvirkede eller upåvirkede muskler; en generel nedsat udholdenhed; muskel- og/eller ledsmerter; muskelatrofi; vejrtræknings-, søvn- og/eller synkebesvær eller øget kuldefølsomhed. Symptomerne kan føre til tab af udholdenhed eller funktionsevne.
PPS diagnosen forudsætter, at der ikke findes andre tilstande, der kan forklare ovenstående symptomer. Sådanne tilstande bør overvejes og udelukkes ved relevante undersøgelser.
Praktisk definition
Følgende brugbar definition af Postpolio-syndrom understøtter og uddyber ovenstående overordnede definition. Den er baseret på konsensuserklæringer, der bygger på en omfattende gennemgang af forskellig medicinsk og videnskabelig litteratur, studier og tidligere definitioner.
Da der ikke findes en diagnostisk test for Postpolio-syndrom, defineres det almindeligvis ved et symptomkompleks, der omfatter ny muskelsvaghed, nedsat udholdenhed, smerter og træthed. PPS kan opstå gradvist eller akut. Sygdommen opstår uafhængigt af aldring. Symptomerne kan til tider synes at blive udløst af forskellige hændelser som operationer, fald eller immobilisering.
Følgende er hovedkriterier som bør overvejes når man skal stille diagnosen “Klinisk definitiv PPS” eller “Klinisk mulig PPS”.
Klinisk definitiv PPS
Ifølge forskellige konsensuserklæringer indebærer en diagnose af “Klinisk definitiv PPS” en sikker historie om polio og/eller fysiske tegn (dog blot i mindre grad) på polio, en periode med funktionel bedring og stabilitet, ny muskelsvaghed eller unormal muskeltræthed med tegn på forandringer i nerverne samt udelukkelse af andre mulige tilstande.Klinisk mulig PPS
Det er anerkendt, at der findes patienter med PPS-symptomer, hvor den diagnostisk sikkerhed er mindre. Det kan omfatte patienter med følgende symptomer: en mulig historie om polio, måske uden tidligere fysiske manifestationer, ny muskelsvaghed eller unormal muskeltræthed (uden tegn på nerveforandringer), et symptomkompleks, der generelt anerkendes som PPS, samt udelukkelse af andre mulige tilstande.
Diagnosekriterier (se tabel nedenfor)
Overordnet definition
Post-Polio Syndrom (PPS) er en neurologisk tilstand, der forekommer hos personer, der tidligere har haft polio. Efter flere år med stabil tilstand kan de udvikle tiltagende svaghed, udholdenhedsproblemer, træthed og smerter. En række behandlinger kan stabilisere PPS og forhindre yderligere forværring (der findes ingen helbredende behandling, men tilpasning til at leve med PPS eller fysioterapi OBS OBS Link) .
PPS symptomer omfatter ny svaghed eller unormal træthed i tidligere påvirkede eller upåvirkede muskler; en generel nedsat udholdenhed; muskel- og/eller ledsmerter; muskelatrofi; vejrtræknings-, søvn- og/eller synkebesvær eller øget kuldefølsomhed. Symptomerne kan føre til tab af udholdenhed eller funktionsevne.
PPS diagnosen forudsætter, at der ikke findes andre tilstande, der kan forklare ovenstående symptomer. Sådanne tilstande bør overvejes og udelukkes ved relevante undersøgelser.
Praktisk definition
Følgende brugbar definition af Postpolio-syndrom understøtter og uddyber ovenstående overordnede definition. Den er baseret på konsensuserklæringer, der bygger på en omfattende gennemgang af forskellig medicinsk og videnskabelig litteratur, studier og tidligere definitioner.
Da der ikke findes en diagnostisk test for Postpolio-syndrom, defineres det almindeligvis ved et symptomkompleks, der omfatter ny muskelsvaghed, nedsat udholdenhed, smerter og træthed. PPS kan opstå gradvist eller akut. Sygdommen opstår uafhængigt af aldring. Symptomerne kan til tider synes at blive udløst af forskellige hændelser som operationer, fald eller immobilisering.
Følgende er hovedkriterier som bør overvejes når man skal stille diagnosen “Klinisk definitiv PPS” eller “Klinisk mulig PPS”.
Klinisk definitiv PPS
Ifølge forskellige konsensuserklæringer indebærer en diagnose af “Klinisk definitiv PPS” en sikker historie om polio og/eller fysiske tegn (dog blot i mindre grad) på polio, en periode med funktionel bedring og stabilitet, ny muskelsvaghed eller unormal muskeltræthed med tegn på forandringer i nerverne samt udelukkelse af andre mulige tilstande.Klinisk mulig PPS
Det er anerkendt, at der findes patienter med PPS-symptomer, hvor den diagnostisk sikkerhed er mindre. Det kan omfatte patienter med følgende symptomer: en mulig historie om polio, måske uden tidligere fysiske manifestationer, ny muskelsvaghed eller unormal muskeltræthed (uden tegn på nerveforandringer), et symptomkompleks, der generelt anerkendes som PPS, samt udelukkelse af andre mulige tilstande.
Diagnosekriterier (se tabel nedenfor)
Definitiv historie om polio / fysiske tegn
Patientens originale journal, anamnese og/eller fysiske tegn der bekræfter en tidligere polioinfektion og dens historie.Mulig historie om polio
Nogle har måske ikke med sikkerhed haft polio tidligere eller har ikke fysiske tegn på sygdommen, men har dog en vis historie og/eller nuværende symptomer, som samlet set peger på en mulig polioinfektion.
Det kan eksempelvis gælde patienter, hvis familie eller omgangskreds har haft polio, eller som kommer fra et område med polioepidemi/udbrud, og/eller som har haft en sygdom, der dengang ikke blev diagnosticeret som polio.Periode med bedring og stabilitet
Delvis eller næsten fuldstændig neurologisk og funktionel bedring efter den oprindelige polioinfektion, efterfulgt af en periode med neurologisk og funktionel stabilitet. Som retningslinje vil denne stabile periode typisk være 15 år eller længere.Ny muskelsvaghed – med tegn på nerveforandringer
Muskelsvaghed bekræftet klinisk ved tilstedeværelsen af tydelige tegn på påvirkning af motorneuroner. Hvis det er relevant og tilgængeligt, kan EMG-undersøgelse bekræfte dette og danne udgangspunkt for gentagne undersøgelser eller give alternativ diagnose. Andre nyttige testmetoder omfatter nervelednings undersøgelser for at vurdere nerveskader, manuel muskelstyrketest (MMT), refleks- og udholdenhedstest. Andre årsager til neuromuskulær svaghed skal også udelukkes ved relevante tests.
Selvom elektrodiagnostiske undersøgelser ikke altid kan bekræfte svagheder i nerverne og ikke sikkert kan påvise ny svaghed, så kan de hjælpe til at udelukke andre hyppige eller sjældne årsager til nervelidelse.Ny muskelsvaghed – uden tegn på nerveforandringer
En patient som muligvis har haft polio kan opleve ny svaghed, som undersøgelser ikke kan bekræfte som stammende fra nerverne (se punkt 4), men som passer med symptomerne på PPS.Typisk symptomkompleks
Dette kan omfatte to eller flere af følgende symptomer efter en stabil periode: udbredt generel træthed, unormal muskeltræthed, nedsat udholdenhed, muskel- og/eller ledsmerter, ny svaghed i tidligere påvirkede eller tidligere upåvirkede muskler, ny muskelatrofi, funktionstab, vejrtræknings- eller synkebesvær, kuldefølsomhed.Ingen anden sygdom/medicinsk forklaring
Medicinske, ortopædiske og kendte neurologiske sygdomme, der kan give de ovennævnte sundhedsproblemer skal udelukkes, selvom de også kan forekomme samtidig med PPS. Afhængigt af symptomerne bør de mest oplagte differentialdiagnoser udelukkes, herunder ortopædiske problemer relateret til den oprindelige polio, skader, vejrtrækningsproblemer, andre neuromuskulære sygdomme samt andre sygdomme, der ofte giver træthed, såsom stofskifte problemer, diabetes eller hjerteproblemer.
EMG- og andre relevante undersøgelser (se punkt 4) kan bruges til at udelukke andre neurologiske tilstande med lignende symptomer.
Kriterier for diagnosen er opsummerede i denne tabel:
Kriterium | Klinisk definitiv PPS | Klinisk mulig PPS |
Sikker historie eller fysisk sikre tegn på polio | Ja | Nej* |
Mulig historie om polio | Nej | Ja |
Periode med bedring og stabilitet | Ja | Ja |
Ny muskelsvaghed med forandringer i nerverne | Ja | Nej |
Ny muskelsvaghed uden forandringer i nerverne | Nej | Ja |
Typisk symptom kompleks | Ja | Ja |
Ingen anden sygdom/medicinsk forklaring | Ja |
*Kun relevant, hvis der ikke er bekræftet polio; kan suppleres med mulig historie.